El baile de San Vito, todo lo que representa esta frase

El baile de San Vito, también conocido como la enfermedad de Huntington, es mencionado en ocasiones a las personas que son muy inquietas o nerviosas, aunque esta expresión sea dicha a manera de broma o despectivamente, el verdadero significado va mucho más allá.

El baile de San Vito

San Vito

En Europa Central en la Edad Media (Siglos V y XV), se manifestaron diversas epidemias denominadas como manía danzante, entre las que destaca una que ocurrió en la Navidad del año 1021 la cual se caracterizó porque 18 personas que se encontraban en la puerta de la iglesia de la aldea sajona de Kölbigk (tribus  germánicas) bailaban de forma muy obscena, lo que ocasionó la maldición del párroco.

Debido a esto, esas personas no recuperaron el control de sus extremidades hasta un año después. Luego de lo ocurrido en ese año 1021, se manifestaron otros episodios similares en los años 1247, 1374 y 1518. Se decía que esa enfermedad era causada por el pecado, por lo que la única manera de curarla era por medio del peregrinaje a las ermitas consagradas a los santos protectores.

Es por ello, que se suplicaba a San Juan y a San Antonio, sin embargo al que más invocaban, especialmente los alemanes y eslavos, era a San Vito, quien fue un mártir adolescente siciliano, patrón de los bailarines. Esto se debe a que se decía que el mártir San Vito, padecía graves convulsiones que fueron consecuencia de las torturas por las que fue sometido en Italia, específicamente en Lucania.

Según la leyenda, Vito era un niño de siete años, doce según otras versiones, que falleció mártir en el año 303. Algunos describen que era hijo de un rico de Sicilia y otros que era hijo de un senador romano de Lucania. El niño Vito fue torturado junto a su nodriza de nombre Crescencia y a su tutor Modesto, quienes eran cristianos y fueron torturados por no renegar su fe.

Según Miguel Fernández Garmón, la iconografía referente a San Vito, representa al niño con una caldera al hombro, aludiendo a la muerte en aceite hirviendo que Diocleciano (emperador de roma), le preparó como premio al haber curado a su hijo de unos terribles ataques epilépticos que tenía desde pequeño.

Sin embargo cuando todos creyeron que iba a morir achicharrado, el santo lo que hizo fue que empezó a bailar contagiando a toda la corte imperial. No obstante, otros describen que debido a las convulsiones que padeció San Vito en su martirio, son las que permitieron que se asociara la enfermedad a este santo, la cual fue denominada como Corea o Chorea sancti vit, la cual se origina del latín Baile de San Vito.

Con el paso de los años, esta afección fue definida por el médico y alquimista suizo Teofrasto Bombasto Von Hohenheim (Paracelso),  a mediados del siglo XVI, como una danza patológica, por lo que determinó que la chorea naturalis surge a partir de un trastorno físico real, luego de la Edad Media sólo se utilizó el término corea para describir y definir diversas enfermedades neurológicas.

El baile de San Vito

Es una condición o trastorno genético hereditario, afecta al sistema nervioso y por ende a los movimientos, el comportamiento y el pensamiento por lo que ocasiona el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro e impacta las capacidades funcionales de las personas, causando trastornos de movimiento, cognitivos y psiquiátricos.

El baile de San Vito, se remonta a la Edad Media cuando se suplicaba a San Vito para luchar con una enfermedad nerviosa que se denominó así por el Santo antes mencionado, la afección se manifiesta a través de movimientos involuntarios que aparecían sin propósito, lo cual se conoce actualmente como corea de Sydenham o Corea reumática.

También conocida como la enfermedad de Huntington debido a los estudios que realizó el estadounidense George Huntington, quien en el año 1872, escribió un artículo en el que se enfoca en la corea infantil, así como describió que solo afectaba a unas pocas familias de Long Island, en Estados Unidos. Este describió la enfermedad a través de tres características:

  • Es una enfermedad hereditaria.
  • Quienes la tenían manifestaban trastornos psiquiátricos.
  • Se presentaba durante la niñez.

Sin embargo, antes de Huntington se dice que el primero que hizo estudios acerca de la afección del baile de San Vito fue Johann Christian Lund en Noruega, pero debido a que el texto de Huntington tuvo mayor accesibilidad porque se escribió en inglés, se le atribuyó el nombre a él. Conoce también acerca de los misterios que aún no se resuelven en el planeta.

Dicha afección afecta las células en el cerebro lo que ocasiona que el cuerpo y el cerebro,  funcionen correctamente y ocasiona que el paciente no tenga el control de sus músculos. El baile de San Vito o la enfermedad de Huntington es hereditaria.

Personas afectadas

Aproximadamente en el mundo una de cada 10.000 personas tiene el baile de San Vito. Es una enfermedad hereditaria, por lo que si alguna persona tiene algún familiar que padeció de la afección, tiene el 50% de probabilidades de desarrollarla, por lo que lo más conveniente es realizarse un examen médico.

En la mayoría delos casos las personas que tienen el baile de San Vito o enfermedad de Huntington, pueden presentar los síntomas a los 30 0 40 años. Sin embargo, en el caso de que la persona presente la enfermedad antes de los 20 años, recibe el nombre de enfermedad de Huntington juvenil.

Causas

El baile de San Vito o la enfermedad de Huntington se ocasiona por la presencia de un defecto hereditario en un solo gen, por lo que es un trastorno autosómico dominante, es decir, que una persona requiere solo una copia del gen defectuoso para padecer dicho trastorno.

Excluyendo a los cromosomas sexuales, una persona hereda dos copias de cada gen, una copia de cada padre, por lo que si uno de los padres presenta el gen defectuoso, este puede transmitir la copia defectuosa del gen o la copia sana, debido a esto cada hijo tiene el 50% de probabilidad de heredar el gen defectuoso. Conoce también acerca de la extracción de ADN casero.

Síntomas

Es importante consultar al médico, pues los síntomas de la enfermedad de Huntington pueden deberse a varias enfermedades muy diferentes, sin embargo la persona que padece esta afección  puede presentar los síntomas después de los 30 o 40 años, por lo que la sintomatología se puede clasificar en:

Trastornos del movimiento

  • Al inicio de la enfermedad, se puede revelar con diversos movimientos espasmódicos o de contracción involuntarios, también conocido como distonía o rigidez.
  • Desorientación de la memoria.
  • Movimientos descontrolados, torpeza y problemas de equilibrio.
  • Pérdida en el equilibrio.
  • Ocasiona inconvenientes en la deglución, por lo que muchas veces la persona fallece a causa de asfixia o desnutrición.
  • Temblor en el cuerpo.
  • El paciente con el paso del tiempo puede llegar a tener un impedimento para caminar y hablar.

La persona que padece el baile de San Vito pierde lentamente la adecuada realización de sus actividades cotidianas llegando a necesitar apoyo para realizarlas.

Trastornos cognitivos

Se pueden manifestar de la siguiente manera:

  • Inconveniente para realizar adecuadamente las tareas cotidianas, debido a la falta de concentración.
  • Perseveración (repetir un gesto o una palabra), quedarse inmerso en un pensamiento conducta o acción.
  • Falta de control de los impulsos, ya que pueden actuar sin pensar.
  • Se puede llegar a procesar de manera lenta el pensamiento.
  • Dificultad para comprender alguna nueva información.
  • Algunos pueden llegar a desconocer u olvidar a su familia pero otros siguen conscientes y los reconocen.

Trastornos psiquiátricos

El trastorno psiquiátrico más común es el de la depresión, sin embargo también se pueden manifestar los siguientes:

  • Apatía.
  • Tristeza.
  • Irritabilidad.
  • Insomnio.
  • Fatiga.
  • Falta de energía.
  • Trastorno obsesivo compulsivo (conductas repetitivas).
  • Conductas impulsivas.
  • Trastorno bipolar.

El baile de San Vito o la enfermedad de Huntington no tienen cura, sin embargo hay medicamentos que ayudan a controlar algunos síntomas, pero no retrasa ni detienen la afección. Cuando la persona padece la enfermedad muy joven, puede presentar síntomas diferentes y tener un desarrollo más rápido de la afección, así como también presentan adelgazamiento.

Síntomas de la enfermedad de Huntington juvenil

La enfermedad de Huntington juvenil afecta a las personas que tienen la enfermedad antes de los 20 años, por lo que los síntomas pueden generar cambios en el comportamiento, así como en el físico:

Cambios en el comportamiento

  • Extravío de las habilidades físicas.
  • Pérdida de las habilidades académicas.
  • Disminución rápida en el rendimiento escolar general.
  • Inconvenientes de conducta.

Cambios físicos

  • En los niños pequeños se pueden contraer los músculos de tal manera que le causan rigidez.
  • Modificación en las habilidades motoras finas, como en la escritura a mano.
  • Movimientos o temblores involuntarios de manera leve.
  • Convulsiones.

Tratamiento

Aunque hay medicamentos que controlan los síntomas, estos no pueden detener el deterioro físico, mental y conductual que produce el baile de San Vito o enfermedad de Huntington. La consulta al médico es fundamental para así poder tener un diagnóstico completo.

Prevención del baile de San Vito

Las personas que tengan antecedentes familiares con El baile de San Vito pueden detectar la afección mediante la realización de una prueba médica:

Análisis de sangre

Las personas que posiblemente puedan presentar el baile de San Vito debido al gen hereditario, pueden saber si lo heredaron o no a través de una prueba de sangre, sin embargo muchos deciden no hacerse la prueba para no preocuparse.  Este análisis de sangre puede determinar si la persona posee o no el gen de la enfermedad y si la desarrollará.

La doctora Elizabeth Howard quien se especializa en medicina genética del hospital St Mary ubicado en Manchester, Reino Unido, ha comentado que es muy común que una de cada cinco personas quiere saber si heredaran o no el baile de San Vito, mientras que la mayoría no prefieren tener conocimiento de si la padecerá o no para mantenerse con su vida normal.

Prueba diagnóstico genético preimplantacional

La doctora Howard, también ha comentado que una de las grandes angustias de las familias que tienen el baile de San Vito es que los niños puedan presentar dicha afección, sin embargo hay una prueba que se denomina diagnóstico genético preimplantacional, que puede realizarse la pareja que podría tener alta probabilidad de que su hijo herede la enfermedad, por lo que se realiza una fecundación in vitro.

En la prueba diagnóstico genético preimplantacional, se le realiza un estudio a los embriones y en el caso de resultar que no se encuentra presente el gen defectuoso, se implanta a los embriones en el útero de la madre. No obstante la doctora Howard describe que una baja cantidad de personas se realizan la prueba, ya que muchas veces no saben que la afección ha formado parte de su familia y desconocen que es hereditario.

Búsqueda de la cura para El baile de San Vito

Los lugares en donde se han evidenciado mayor cantidad de personas afectadas con el Baile de San Vito, mucho más que entre la población europea, se encuentran en Venezuela, específicamente en el pueblo de Barranquitas ubicado en el estado Zulia. Por lo que científicos estadounidenses han estado en búsqueda de la cura de la también llamada enfermedad de Huntington.

En la década de los cincuenta, el médico venezolano Américo Negrette inició tratando a los enfermos de corea , quienes se les llamaba sanviteros. Luego de años de investigación, en 1963 publicó un gran trabajo pero por el idioma en que estaba escrito no trascendió hasta 1972 que Negrette lo presentó con Ramón Ávila Girón y Ernesto Bonilla en una conferencia con motivo al centenario de la publicación de Huntington.

Años después la científica estadounidense Nancy Wexler ha viajado al pueblo de Barranquitas por más de 30 años, con la finalidad de encontrar la cura, ya que su madre científica falleció por esa afección , por lo que desde ese momento se propuso junto a su padre, quien también es científico , a la búsqueda de la cura.

El baile de San Vito

Aunque el baile de San Vito puede afectar aproximadamente a una de cada 10.000 personas, en el pueblo de Barranquitas debido a la cantidad de casamientos endogámicos (unión o reproducción entre individuos de una misma familia, como entre primos o familiares lejanos, así como de linaje o grupo geográfico, étnico, etc.), la proporción de presentar la afección es de uno de cada diez personas.

Aproximadamente mil pobladores del pueblo de Barranquitas han desarrollado la enfermedad y son portadores del gen defectuoso, es por ello que la científica Nancy Wexler ha realizado su investigación allí, y en el año 1993 se publicó un artículo que describe el origen del baile de San Vito, el cual se le atribuye a una mutación en un único gen ubicado en el cromosoma 4.

Además de eso, la científica Wexler cofundó en el año 1999 un hogar de cuidado para los pacientes que tienen la enfermedad de Huntington o el baile de San Vito, ya que muchos de ellos son personas de muy bajos recursos. El hogar de cuidado se encuentra ubicado fuera de Maracaibo, capital del estado Zulia, estado donde se ubica el pueblo de Barranquitas.

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